МЕДИЦИНА
 
 
Клинична хематология, том първи
 

Клинична хематология, том първи

  Код: MEDFIZ-006
Автори: проф. д-р И. Кърнолски, д.м.н.
Издателство: Медицина и физкултура
Цена: 22,50 Лева
 
 
 
 
 
 
Съдържание
Глава 1. Принципи и методи на изследване в хематологията
1.1. Периферна кръв
1.2. Костен мозъкКнигопис
1.3. Значение на цитологията и цитогенетиката за разбиране на патогенезата на хематологичните заболявания
1.4. Методи на цитогенетичен (хромозомен) анализКнигопис
Глава 2. Нормално кръвотворене
2.1. Произход и особености на системата на кръвта и развитие на кръвните клетки
2.2. Хемопоетични растежни фактори и цитокиниКнигопис
2.3. Ролята на желязото и неговия метаболизъм
2.4. Участие на други метали в метаболизма на еритроцититеКнигопис
2.5. Хем и хемоглобин
2.5.1. Синтеза и химическа структура на хема
2.5.2. Образуване на хемоглобина2.5.3.   Транспорт на кислорода2.6.      Нормална еритропоеза
2.6.1. Еритрокинетика и регулация на еритропоезатаКнигопис
2.7.  Нормална преживяемост, разрушаване на еритроцитите и катаболизъм на разпадните продукти
2.7.1.   Хаптоглобин
2.7.2.   Катаболизъм на хемоглобина и хемаКнигопис
3. Анемии. Желязодефицитни анемии
3.1.      Анемии – определение, същност, класификация
3.2.      Желязодефицитни анемии
3.2.1.   Лечение на желязодефицитните анемии
3.2.2.   Остра интоксикация с желязо
3.2.3.   Ювенилна хлороза
3.2.4.   Късна хлороза
3.2.5.   Остра следкръвоизливна анемия
3.3.      Хронична следкръвоизливна анемияКнигопис
Глава 4. Витамин B12 и фолиеводефицитни анемии
4.1.      Витамин B12 и кобалт – биохимична характеристика и поведение в организма.
4.2.      Фолиева киселина
4.3.      Мегалобластни анемии – същност, класификация
4.4.      Пернициозиа анемия
4.5.      Вторични мегалобластни анемии
4.6.      Синдроми и прояви при дефицит на фолати
4.7.        Фамилни и наследствени нарушения в резорбцията на витамин B12 проявяващи се в детска възраст
4.8.      Наследствени нарушения, засягащи синтезата на ДНК
4.9.      Лечение на мегалобластните анемии
Книгопис
5. Анемии вследствие претоварване с желязо. Сидеробластни анемии
5.1.      Основни данни, класификация
5.2.      Наследствена сидеробластна анемия с X-свързано унаследяване
5.3.      Наследствена сидеробластна анемия с автозомно унаследяване5.4.      Сидеробластна анемия при синдром на Pearson5.5.      Терапия па наследствените форми на сидеробластна анемия5.6.      Идиопатична придобита сидеробластна анемия
5.7.      Вторични сидеробластни анемии
5.7.1.   Сидеробластни анемии при лечение с туберкулостатици
5.7.2.   Сидеробластна анемия при приложение на хлорамфеникол
5.7.3.   Сидеробластна анемия при хроничен алкохолизъм
5.7.4.   Сидеробластна анемия при хипотермия
5.8.        Анемии вследствие нарушения в синтезата на хема без образуване на ринг-сидеробласти. Анемия при оловно отравяне
5.9.      Конгенитална хипохромна микроцитна анемия с претоварване с желязо
5.10.    Конгенитална дисеритропоетична анемия
5.11.      Хипохромна микроцитна анемия вследствие генетично детерминирана атрансферинемия
5.12.      Нарушения в депонирането на желязото. Първична идиопатична хемохроматозаКнигопис
Глава 6. Костномозъчна недостатъчност и апластични анемии
6.1.      Определение. Класификация
6.2.      Придобита костномозъчна недостатъчност
6.2.1.   Първична идиопатична апластична анемия на Ерлих
6.2.2.   Чиста еритроцитна аплазия
6.3.      Наследствени синдроми с костномозъчна недостатъчност
6.3.1.   Апластична анемия на Fanconi
6.3.2.   Diskeratosis congenita
6.3.3.   Синдром на Schwachman-Diamond
6.3.4.   Ретикуларна дисгенезия
6.3.5.   Амегакариоцитна тромбоцитопения
6.3.6.   Фамилна костномозъчна дисфункция
6.3.7.   Синдром на Sekel
6.3.8.   Синдром на Dubowitz
6.3.9.   Синдром на Down
6.3.10. Анемия на Diamond-Blackfan
6.3.11. Транзиторна еритробластопения на детската възраст
6.3.12. Конгенитална дисеритропоетична анемия
6.3.13. Единични цитопении. Левкопении
6.3.14. Единични цитопении. Тромбоцитопении: Синдром на тромбоцитопения
6.3.15. Левкоеритробластоза
6.3.16. Остеопетроза
6.3.17. Прелевкемии
6.3.17.1.          Синдром на Bloom
6.3.17.2.          Атаксия – телеангиектазия
6.3.17.3.          Синдром на Poland
6.3.17.4.          Апластична анемия, предшестваща острата левкемия при възрастни
6.3.17.5.          Апластична анемия, предшестваща острата левкемия при децата
6.3.17.6.          Миелодиспластична прелевкемияКнигопис
Глава 7. Хемолитични анемии
7.1.      Определение. История. Класификация
7.2.      Наследствена микросфероцитоза, болест на Минковски-Шофар
7.3.      Наследствена елиптоцитоза (овалоцитоза)
7.4.      Наследствена пироиойкилоцитоза
7.5.      Наследствена стоматоцитоза
7.6.      Rhnull-болест
7.7.      Акантоцитоза. Абеталипопротеинемия
7.7.1.   Фенотип на McLeod
7.8.      Наследствени хемолитични анемии с променени мембранни липидиКнигопис
Глава 8. Наследствени хемолитични анемии, дължащи се на еритроцитни ензимни дефекти (Интраеритроцитни ензимопатии)
8.1.        Ензимопатии, дължащи се на дефекти в анаеробната гликолиза (пентозофосфатен цикъл на Ембден-Майерхоф)
8.1.1.   Дефицит на хексокиназа
8.1.2.   Дефицит на глюкозофосфат изомераза
8.1.3.   Дефицит на фосфофруктокиназа
8.1.4.   Дефицит на фруктозодифоефат алдолаза
8.1.5.   Дефицит на триозофосфат изомераза
8.1.6.   Дефицит на фосфоглицерат киназа
8.1.7.   Пируват-киназен дефицит
8.1.8.   Лактатдехидрогеназа и лактатдехидрогеназен дефицит
8.2.        Наследствени хемолитични анемии, дължащи се на смущения (аномалии) в ензимите, участващи в обменната верига на монофосфатния шънт и цикъла на глутатиона
8.2.1.   Глюкозо-6-фосфатдехидрогеназна недостатъчност
8.2.1.1.            Лекарствено индуцирана остра хемолитична анемия
8.2.1.2.            Индуцирана от инфекции остра хемолитична анемия
8.2.1.3.            Фавизъм
8.2.1.4.            Наследствена несфероцитна хемолитична анемия
8.2.1.5.            Неонатална жълтеница, свързана с ГбФД-недостатъчност
8.2.1.6.            Хемолиза при ГбФД-недостатъчност, предизвикана от диабетна кетоацидоза
8.2.1.7.            Г6ФД недостатъчност и сърповидноклетъчна болест
8.2.1.8.            Г6ФД недостатъчност и таласемии
8.2.2.     Други дефекти, засягащи ензимите от пентозофосфатния цикъл и метаболизма на глутатиона
8.2.2.1.            Дефицит на 6-фосфоглюконат дехидрогеназа
8.2.2.2.            Дефицит на глутатион редуктаза (GSSG-R)
8.2.2.3.            Дефицит на глутатион пероксидаза (GSH-Px)
8.2.2.4.            Дефицит на глутатион s-трансфераза (GSH-sT)
8.2.2.5.            Нарушения в синтезата на глутатиона (GSH)
8.3.      Аномалии и нарушения на интраеритроцитния нуклеотиден метаболизъм
8.3.1.   Ексцес на аденозиндеаминаза (ADA)
8.3.2.   Дефицит на аденозиндеаминаза
8.3.3.   Дефицит на аденилат киназа (АК)
8.3.4.   Дефицит на пиримидин 5-нуклеотидаза (Pyr5-N)Книгопис
Глава 9. Хемоглобинопатии, таласемии и други анемии, дължащи се на генетични аномалии в глобиновите вериги
9.1.      Основни данни за аномалните хемоглобини
9.2.      Възникване и развитие на проблема за таласемиите и аномалните хемоглобини
9.3.      Географско разпространение на таласемиите
9.4.      Бета-таласемии
9.4.1.   Talassemia major. Болест на Кулей
9.4.2.   Бета-таласемия интермедия
9.4.3.   β-talassemia minor9
.4.4.   β -talassemia minima и „silent" β -talassemia
9.4.5.   Различни други хетерозиготни комбинации на бета-таласемия
9.5.      Алфа-таласемия
9.5.1.   Генетика на α-таласемията
9.5.2.   Клинични форми на α -таласемията
9.6.      Сърповидноклетъчна анемия, сърповидноклетъчна болест
9.7.      Хемоглобинопатии, дължащи се на други аномални хемоглобини 
9.7.1.  Хемоглобин С
9.7.2.   Хемоглобин D
9.7.3.   Хемоглобин Е         
9.7.4.   Хемоглобин 0-Арабия
9.8.      Терапия на таласемиитеКнигопис
Глава.10. Придобити хемолитични анемии
10.1.    Основни принципи
10.2.      Роля и място на имуноглобулините и комплемента в патогенезата на придобитите хемолитични анемии
10.2.1. Имуноглобулини – биохимична структура
10.2.2. Функции на имуноглобулините
10.2.3. Комплемент – биохимична и имунологична същност
10.2.4.   Клинично значение на комплемента и свързаните с него фактори при хемолитичните анемии
10.3.    Автоимунни хемолитични анемии (АИХА, AIHA)
10.3.1. Автоимунни хемолитични анемии, предизвикани от топлинни антитела10.3.2. Автоимунни хемолитични анемии, причинявани от студови антитела         10.3.2.1.          Студова хемаглутининова болест
10.3.2.2.          Пароксизмална студова хемоглобинурия
10.3.2.3.          Хемолитични анемии,предизвикани от медикаменти
10.3.2.4.          Автоимунни хемолитични анемии, предизвикани от смесени, студови и топлинни, антитела
10.4.    Микроангиопатични хемолитични анемии
10.4.1. Тромботична тромбоцитопенична пурпура. Болест на Мошковиц
10.4.2. Хемолитико-уремичен синдром
10.4.3. Патологична бременност с еклампсия, прееклампсия и студов ХУС
10.4.4. Хемолитична анемия при ДИК-синдром
10.4.5.   Фрагментация на еритроцитите при заболявания с участие на имунни механизми
10.4.6. Посттрансплантационен микроангиопатичен синдром
10.4.7. Малигнена хипертония и хемолитична анемия
10.4.8. Микроангиопатична хемолитична анемия при солидни тумори с метастази
10.4.9. Микроангиопатичен синдром при химиотерапия         
10.4.10.           Маршова хемоглобинурия
10.4.11.           Пароксизмална нощна хемоглобинурияКнигопис
Глава 11. Порфирии
11.1.    Порфирии, проявяващи се предимно с кожна фотосензибилизация
11.1.1. Конгенитална еритропоетична порфирия (Болест на Гюнтер)
11.1.2. Късна кожна порфирия
11.1.3. Хепатоеритропоетична порфирия
11.1.4. Еритропоетична протопорфирия
11.2.    Порфирии, причиняващи неврологични усложнения
11.2.1. Остра интермитентна порфирия
11.2.2. Порфирия при дефицит на делта-аминолевулинова дехидратаза
11.3.      Порфирии, характеризиращи се едновременно с кожна фотосензибилизация и неврологични нарушения
11.3.1. Вариегатна порфирия
11.3.2. Наследствена копропорфирияКнигопис
Глава 12. Метхемоглобинемии и други състояния, протичащи с цианоза
12.1.    Метхемоглобинемии
12.1.1. Наследствена метхемоглобинемия
12.1.2. Придобити метхемоглобинемии
12.2.    Сулфхемоглобинемия
12.3.    Карбоксихемоглобинемия
12.4.    Хемоглобини с нисък афинитет към кислородаКнигопис
Глава 13. Вторични анемии (Анемии при първични остри и хронични заболявания с различна патогенеза)
13.1.    Анемии при хронични заболявания
13.2.    Анемия при бъбречни заболявания
13.3.    Хематологични нарушения при болестите на ендокринните жлези
13.4.    Анемии при колагенози и хронични ревматични заболявания
13.5.    Анемии при хронични заболявания на черния дроб
13.6.    Анемии при малигнени процесиКнигопис
Глава 14. Основни въпроси на трансфузионната хематология
14.1.    Предпоставки за въвеждане па кръвопреливането в медицинската практика
14.2.    Еритроцитни кръвногрупови антигени и системи
14.2.1. Кръвногрупова система АВ0
14.2.2. Кръвногрупова система Lewis
14.2.3. Rh-еритроцитна кръвногрупова система
14.2.4. Кръвногрупова система Kidd
14.2.5. Кръвногрупова система Duffy
14.2.6. Кръвногрупова система Lutheran
14.2.7. Кръвногрупова система Kell
14.2.8. Кръвногрупова система MNSs
14.2.9. Кръвногрупова система P
14.2.10.           Кръвногрупова система
I4.2.11.           Други кръвногрупови системи и антигени
14.3.    Трансфузионна терапия
14.3.1. Показания за преливане на кръв
14.4.    Усложнения при преливане на кръв
14.4.1. Ранни усложнения или реакции
14.4.2. Неимунологични усложнения и реакции при кръвопреливанеКнигопис
Глава 15. Костномозъчна трансплантация
15.1.    Индикации за трансплантация на костен мозък
15.2.    Източници на костен мозък и подбор на донори
15.3.    Проблемът за токсичността на костния мозък
15.4.    Изследване на донора и пациента
15.4.1. Инфекция с цитомегаловирус
15.4.2.   Носителство на хепатитни вируси и подготовка за костномозъчна трансплантация
15.4.3. Инфекция с вируса на Ebstein-Barr
15.5.      Преценка на състоянието на пациента и показанията за костномозъчна трансплантация
15.6.    Техническо изпълнение на костномозъчната трансплантация
15.7.    Реакция на отхвърляне на присадката
15.7.1. Остър синдром на отхвърляне на присадката
15.7.2. Хроничен синдром на отхвърляне на присадката
Книгопис
Азбучен указател
Резюме на английски език
Изпратете Вашия email, и ще получите новини за най новите медицински издания
email